Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss, cunoscut si sub numele de granulomatoza alergica sau vasculita alergica, este una dintre multiplele forme de vasculita, afectiune caracterizata prin inflamatia vaselor de sange de la nivelul plamanilor, al pielii, nervilor sau abdomenului.

Dintre toate tipurile vasculitei, sindromul Churg-Strauss apare la pacientii care sufera de astm sau diverse forme de alergii. Vasele sanguine afectate de sindromul Churg-Strauss sunt arterele mici si venele.

Inflamatiile produse de granulomatoza alergica restrictioneaza circulatia sangelui catre organele vitale si catre tesuturi, cateodata afectandu-le permanent.

Sindromul Churg-Strauss este foarte rar, iar cauzele sale au ramas necunoscute. Ceea ce medicina consemneaza, insa, este faptul ca vasculita alergica implica o reactie exagerata a sistemului imunitar, in genere la persoanele diagnosticate cu astm.

De asemenea, sindromul Churg-Strauss a fost asociat cu administrarea anumitor medicamente pentru controlul simptomelor astmului, numite antileucotriene, insa nu s-a putut stabili daca acestea sunt cauza propriu-zisa a bolii sau pur si simplu produc o predispozitie spre a dezvolta sindromul Churg-Strauss.

Factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului Churg-Strauss includ

- varsta. In medie, persoanele cu granulomatoza alergica sunt diagnosticate intre 38 si 52 de ani. Boala este depistata foarte rar in cazul copiilor sau al persoanelor in varsta.

- istoricul medical de astm sau afectiuni nazale. Majoritatea pacientilor cu sindrom Churg-Strauss au suferit in trecut de alergii nazale, sinuzita cronica sau astm, trei conditii medicale foarte dificil de tinut sub control.

Sindromul Churg-Strauss este o afectiune cu manifestari variabile. Unii pacienti au doar simptome usoare, pe cand altii experimenteaza complicatii severe, care le pun viata in pericol. Exista trei etape sau faze ale bolii, fiecare cu propriile simptome, insa nu toate persoanele le traverseaza in ordine.

- stadiul alergic. Este de regula prima faza a sindromului Churg-Strauss si este marcata de o serie de reactii alergice, precum simptomele astmatice, rinita alergica, sinuzita (dureri sinusale si inflamatii locale), urmata de dezvoltarea polipilor nazali.

- etapa eozinofilica. Eozinofilele sunt un tip de celule albe care ajuta sistemul imunitar sa lupte cu anumite infectii. In mod normal, ele reprezinta un procent foarte mic al tuturor celulelor albe, insa in cazul sindromului Churg-Strauss, numarul lor creste in mod periculos. Fenomenul este precedat de o serie de simptome in partea corpului ce este afectata, de regula la nivel pulmonar si digestiv febra, pierdere in greutate, oboseala, transpiratii nocturne, tuse, durere abdominala si sangerare gastrointestinala. Acest stadiu al bolii poate sa dureze luni sau ani intregi, simptomele recidivand periodic.

- etapa vasculitica. Semnul distinctiv al acestui stadiu este inflamatia severa a vaselor de sange, care produce ingustarea arterelor mici si a venelor, deci restrictionarea circulatiei sanguine catre piele, inima, sistemul nervos periferic, muschi, oase sau tract digestiv. In unele cazuri, pot fi afectati si rinichii. Aceasta etapa este marcata de o stare profunda de rau, scadere neintentionata in greutate, umflarea ganglionilor limfatici si oboseala cronica. In functie de organele afectate, mai pot sa apara simptome precum eruptii cutanate, dureri si umflaturi articulare, neuropatie periferica, diaree, greata, varsaturi, dispnee, tuse sangvinolenta, dureri toracice, aritmii, hematurie (sange in urina).

Stabilirea unui diagnostic precoce poate sa reduca in mod considerabil atat severitatea bolii, cat si masura in care simptomele afecteaza ritmul normal de viata al pacientilor. Din acest motiv, primele simptome ar trebui sa fie un impuls suficient pentru un examen medical amanuntit.

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss se stabileste pe baza simptomelor descrise mai sus, mai ales daca ele apar la pacienti astmatici. Anomaliile prezente la nivelul plamanilor, pielii si nervilor pot fi evaluate si consemnate de medic in cadrul examenului medical. De asemenea, hipertensiunea arteriala poate fi un indiciu important in stabilirea diagnosticului.

Testele de sange pot sa arate nivelul crescut al eozinofilelor, celulele albe care se multiplica anormal si produc efecte grave. Tot testele de sange pot sa indice starea de sanatate a aparatului renal, la fel si examinarea uroculturii, pentru depistarea potentialelor disfunctii ale rinichilor.

In cazul in care rinichii sunt inflamati, o ecografie toracica sau o tomografie computerizata a pieptului pot indica zonele in care apar inflamatiile specifice bolii. Ultima metoda de diagnostic pentru sindromul Churg-Strauss este biopsia tesutului afectat.

Tratamentul pentru pacientii cu sindromul Churg-Strauss vizeaza in special atenuarea urgenta a inflamatiilor tesuturilor (a vasculitei) si suprimarea reactiilor exagerate ale sistemului imunitar.

In prima faza, specialistul administreaza doze concentrate de prednison (40-60 mgzi) pentru accelerarea remiterii bolii, iar dupa circa 30 de zile, doza se reduce treptat. Inaintea aparitiei prednisonului, boala era letala. Din fericire, terapia actuala permite ameliorarea simptomelor si imbunatatirea treptata a functiei cardiace si a celei renale, precum si atenuarea durerilor provocate de nervii periferici afectati.

In afara de aceasta metoda terapeutica, se pot administra medicamente imunosupresoare, precum metotrexatul, ciclofosfamidul, cellceptul sau azathioprina.

Pacientii aflati in stare critica sau cei care nu raspund la prednisonul oral combinat cu medicamentele imunosupresoare, li se pot administra intravenos steroizi in doza ridicata.

Durata tratamentului poate sa varieze intre unul si doi ani, in functie de tipul terapiei necesare, gradul de severitate al bolii sau de organele afectate. Foarte important in evolutia pozitiva a starii pacientului este modul in care acesta reactioneaza la tratament si masura in care este monitorizat in timpul reducerii dozei de prednison.